Primer Hiperparatiroidizm

Hiperkalseminin en sık nedenlerinden birisidir. Kan kalsiyum ölçümlerinin rutin tarama testleri içinde değerlendirilmesinden sonra sıklığı artmıştır.Bir veya birden daha fazla sayıda adenom, hiperplazi ve karsinom neden olmaktadır. Nadiren ailesel hastalıklar ve multiple endokrin neoplazilere bağlı olabilmektedir. Hastaların çoğunda şikayet yoktur. bozulmuş konsantrasyon yeteneği ile çok susama ve çok idrar çıkma gibi belirtiler olabilir. Kemiklerde çok sayıda lezyona ve kemik erimesine sebep olabilir. böbrek kalsiyum taşlarının %5’inden daha azının nedeni hiperparatiroidizmdir. İdrar yoluyla kalsiyum atılımında artışa sebebp olabilir. Nöropsikiyatrik bulgular olarak, güçsüzlük, yorgunluk, apati, konsantrasyon zorluğu, depresyon, demans, psikoz, koma, irritabilite, hafıza kayıpları, emosyonel labilite görülebilir. Nöromüsküler bulgular olarak, kas güçsüzlüğü, yürüyüş bozuklukları, kas atrofisi gözlenebilir. Kardiyovasküler bulgular hipertansiyon, sol ventrikül hipertrofisi ve aritmilerdir. Diğer komplikasyonlar, konjuktival kalsifikasyonlar, band keratopati, peptik ulkus, akut veya kronik pankreatitdir.

LABARATUVAR
Primer hiperparatirodizmde laboratuvar bulguları:

  • Kalsiyum yüksekliği
  • Parathormon kan seviyelerinde yükseklik
  • Fosfor düşük veya normal alt sınırında
  • Yüksek, kemik alkalen fosfataz düzeyi
  • Üriner kalsiyum atılımı tanı kriterleri arasında bulunmamakla birlikte atılımının bilinmesi önemlidir. Parathormonun optimum değerlendirilebilmesi için renal fonksiyonlar kadar, 25(OH)D düzeyi de bilinmelidir. Primer Hiperparatiroidi, D vitamini yetersizliği sıktır. Bu nedenle 25(OH)D düzey ölçümü rutin olarak istenmesi önerilir. Özellikle normokalsemik hiperparatiroidizmde 25(OH)D düzeyleri bilinmelidir. Böbrek taşının olmadığı durumlarda hiperkalsiüri (>400mg/gün) cerrahi indikasyonlar içinde bulunmamaktadır. Glomerül filtrasyon hızı düşebilir. Familyal hipokalsiürik hiperkalsemi (familyal benign hiperkalsemi) kalsiyuma duyarlı gen mutasyonu nedeniyle hem böbrekte hem de paratiroid bezde kalsiyum reseptör algılamasının bozulduğu herediter bir hastalıktır. Serum kalsiyumu hafif yüksek, hipofosfatemi, hipermagnezemi, normal veya hafif yüksek PTH ve hipokalsiüri (atılım 50 mg/gün’den az) görülür. Ca/Creat-Klirensi 0,01’den düşüktür. Lityum tedavisi de edinsel bir kalsiyum reseptör duyarsızlığına yol açar. Ayırıcı tanıda mutlaka göz önünde bulundurulmalıdır.

RADYOLOJİ
Biyokimyasal tanıdan emin olunduktan sonra lokalizasyon yapılmalıdır. USG, boyun paratiroid genişlemeleri için oldukça etkili, ama mediasten için yetersizdir. Lokalizasyon için mediasten düşünülüyorsa manyetik rezonans görüntüleme veya bilgisayarlı tomografi kullanılmalıdır.

TEDAVİ
Cerrahi tedavi ile paratiroid bezinin çıkarılması gerekmektedir.
Primer hiperparatiroidizmin belirgin bulguları olan hastalar (aşağıdaki bulgulardan en az birininin varlığında operasyon düşünülmelidir):

  • Böbrek taşı
  • Başka nedenlerle açıklanamayan kreatinin klirensi (GFR) düşüklüğü,
  • Hiperparatiroidik kemik hastalığının radyolojik bulguları,
  • Hiperparatiroid nöromüsküler hastalık bulguları,
  • Hiperkalsemiye bağlanan semptomlar,
  • Hayatı tehdit eden hiperkalsemi atakları.

Asemptomatik primer hiperparatiroidizmli hastalarda (aşağıdaki kriterlerin en az birinin varlığında operasyon düşünülmelidir):

  • Serum kalsiyum konsantrasyonunun üst limitin 1 mg/dl üzerinde olması,
  • Hesaplanan kreatinin klirensinin 60 ml/dk altında olması,
  • Kemik mineral yoğunluğunun lumbar vertebra, total kalça, femoral boyun ve 1/3 radius alanında T skorunun -2,5 SD daha düşük olması veya öncesinde frajilite kırığı varlığı,
  • 50 yaş altı hasta.

Postoperatif dönemde kalsiyum düşüklüğü, aç kemik sendromu görülebilmektedir. Hastalar düeznli olarak takiplerini yaptırmalıdır.