ADRENAL YETERSİZLİK (ADDİSON HASTALIĞI, BÖBREK ÜSTÜ BEZ YETERSİZLİĞİ, SÜRRENAL YETMEZLİK)

1-Adrenal Yetersizlik ( Addison Hastalığı ) ilk ne zaman tanımlanmıştır ?

Adrenal yetmezlik ilk olarak 1855 yılında Thomas Addison tarafından tanımlanmıştır. Thomas Addison 1855 yılında yorgunluk, hiperpigmentasyon (Deride renk koyulaşması ) ve ölümle sonuçlanan bir durum tespit etmiş ve bu durumun böbreküstü bezin harabiyetine bağlı olduğunu tanımlamıştır.

2-Adrenal Bez ne iş yapar ?

Adrenal bez organizmanın strese yanıtında oldukça önemli bir rol oynar. Çeşitli hormonlar  (Kortizol, Aldosteron, Cinsiyet Hormonları) salgılayarak vucudun dengesinin sağlanmasında çok önemli ,hayati fonksiyonları vardır.

3-Kortizol vucutta nasıl taşınır ?

Serumdaki Kortizolün %90’ı kan proteinlerine bağlı durumdadır; bunlar başlıca kortikosteroid bağlayan globulin (CBG) ve albumindir. Serbest serum kortizolü biyolojik olarak aktif formu oluşturur.

4- Adrenal Yetersizlik sebepleri nelerdir?

En sık böbreküstü bezinin bağışıklık sistemi tarafından haraplanması sonucu  meydana gelir. Hastalığın meydana gelmesi için Böbreküstü bezinin %90 ‘nın haraplanması lazımdır.Gelişmemiş ve gelişmekte olan ülkelerde Tuberküloz (Verem ) hastalığı en sık sebeğlerden biridir. AIDS gibi immün sistemi etkileyen hastalıklar veya hipofiz bezini tutan tümör veya hastalıklara bağlı olarak da gelişebilir.

5-Adrenal Yetersizlik sıklığı ne kadardır?

Sıklığı milyonda 60-120 arasıdır. En sık 30-40 yaşları arasında görülür ve kadınlarda sıklığı erkeklerden 2,5 kat fazladır .

6-Adrenal Yetersizliğinden ne zaman şüphelenilmelidir ?

Adrenal yetmezlik sinsi başlangıçlı ve şüpheli olabilir. Adrenal yetmezlik tanısı, klinik şüphe ile başlar. Ani böbreküsütü bez yetmezliği olan hastalarda  ağır hipotansiyon ( Tansiyon düşüklüğü ) veya hipovolemik şok (Sıvı kaybına bağlı koma ), ani başlangıçlı karın ağrısı ve ateş vardır. Böbreküstü bez yetmezlikli hastalar enfeksiyon, travma gibi streslere maruz kaldıklarında genel durumları hızla bozulabilir.

7-Böbreküstü Bez yetersizliğinde ne gibi şikayetler olur ?

Kronik ( Süregen ) böbreküstü bez yetersizliğinde başlıca belirti  yorgunluktur. Kilo kaybı, bulantı ve iştahsızlığa, kas ve eklem ağrılarına yol açar. Böbreküstü bez yetersizliği depresyon ve anoreksiya nevroza ile karışabilir. Hiperpigmentasyon (vucutta deri renginin koyulaşması ) Böbreküstü bez  yetmezliğinin  oldukça sık görülen ve spesifik bulgusudur. Pigmentasyon en çok güneş gören yerlerde görülür. Steroid (Kortizol ) alınmasından sonra hiperpigmentasyon geriler. Tuz açlığına sık rastlanır. Hipofiz bezinin haraplanmasına bağlı (İkincil Böbreküstü bez yetersizliğinde ) deri soluktur.

8-Addison (Adrenal Yetersizlik ) hastalığının tanısı  nasıl konur?

Adrenal yetmezlik tanısını koymak için ilk olarak düşük kortizol seviyesi tespit edilmelidir. İkinci aşamada ACTH (Adrenokortikotropik Hormon ) eksikliği durumu ve mineralokortikoid (Aldosteron ) sekresyon durumu gözden geçirilmeli, üçüncü aşamada ise yetmezlik yapan asıl neden araştırılmalıdır. Serum kortizol seviyesi sabah saatlerinde günün diğer saatlerine göre daha fazladır. Sabah ölçülen serum kortizol seviyesinin 3 µg/dL‘nin altında olması durumunda adrenal yetmezlik kesin olarak düşünülmelidir. Bu düzeyin 10 µg/dL‘nin altında olması durumunda adrenal yetmezlik olasılığı akla getirilmelidir. Aynı şekilde, sabah 08:00’da ölçülen tükürük kortizol konsantrasyonu 5.8 ng/dL’nin üzerine gelirse adrenal yetmezlik olmadığı kabul edilebilir. Ancak tükürük kortizol konsantrasyonunun 1.8 ng/dL’nin altında gelmesi halinde yüksek oranda adrenal yetmezlikten söz edilebilir.

9-ACTH seviyesinin tanıda bir önemi varmı ?

Bazal ACTH ölçümü adrenal yetmezlik sebeplerinin ayırıcı tanısında önemlidir. Birincil böbreküstü bez yetersizliğinde ACTH düzeyleri çok yüksektir, İkincil böbreküsütü bez yetersizliğinde (Hipofiz bezine bağlı ) ACTH düzeyi düşüktür ve 10 pg/mL düzeyinin altında bulunur. Bu nedenle tedaviye başlamadan önce plazma ACTH seviyesinin ölçülmesi gereklidir. Aksi takdirde, tedaviye başlandıktan sonra ACTH baskılanır ve birincil-ikincil ayırımı yapılamaz.

10-ACTH (Synacten ) uyarı testi nedir?

Geleneksel olarak adrenal yetmezlik tanısı kısa ACTH uyarı testi yapılarak konulur. Günün herhangi bir saatinde uygulanabilir. Bazal kortizol seviyesi ölçüldükten sonra 250 µg ACTH (cosyntropin) intravenöz uygulanarak 30, 45 ve 60. dakikalarda kortizol ölçümü yapılır. Otuz, 45 ve 60. dakikaların herhangi birisinde kortizol değerinin 18 µg/dL’nin üzerinde bulunması adrenal yetmezlik tanısını ekarte ettirir. Bunun altındaki değerler adrenal yetmezlik tanısını koydurur .

11-Akut adrenal (Böbreküstü bezi )  yetersizlik nedir?

Akut adrenal yetersizlik, zamanında fark edilmediği zaman yüksek ölüm oranı ile seyreden bir hastalıktır. Hikayede  bağışıklık sistemini etkileyen  hastalık hikayesi, yakın zamanda kortikosteroid (Kortizon ) veya antikoagülan ( kan sulandırıcı ) kullanımı olan bir hastada, klinik durumun hızla bozulması, ateş, hipotansiyon(tansiyon düşüklüğü ) ve mental fonksiyonlarda düşüş meydana gelmesi, akla akut adrenal yetersizliği getirmelidir.Erkenden hastalığın farkına varmak, hastalığı tanımak ve girişimde bulunmak hastalığın tabii seyrini değiştirmede en önemli adımlar olarak durmaktadır.

12-Akut adrenal yetersizliğin (Addison krizinin ) tedavisi nasıl yapılır ?

Akut adrenal yetmezlik (Adrenal kriz) hayatı tehdit eden bir durumdur ve acil müdahale gereklidir. İlk olarak yapılması gereken hipotansiyon (tansiyon düşüklüğü ) ve elektrolit bozukluğunun düzeltilmesidir.Bol sıvı verilmeli ve hemen  kortizon tedavisi başlanmalıdır..

12-Kronik ( idame ) tedavi nasıl yapılır ?

İlk müdahaleden sonra akut adrenal yetmezliği tetikleyen etkenler bulunmalıdır ve tedavileri sağlanmalıdır. Kritik durum toparlandıktan sonra adrenal yetmezlikten şüphe varsa ACTH uyarı testi yapılabilir.Kronik Birincil  adrenal yetmezlik hastalarında yaşam boyu glukokortikoid (steroid )  ve mineralokortikoid  idame tedavisi gereklidir. Kronik adrenal yetmezlik hastalarının hafif veya ağır hastalık durumunda ne yapacağını ve bir sağlık kuruluşuna ne zaman başvurması gerektiğini bilmesi gereklidir. Bu nedenle hastaların yanlarında bilgilendirici bir not ve damardan verilecek  formda steroid bulunmalıdır. İdame tedavisi olarak günde toplam 30 mg hidrokortizon 2-3 doza bölünerek verilir. Dozun üçte ikisi sabah saatlerinde üçte biri öğleden sonra saat 16:00 civarında verilir. Böylece sirkadyen ritim taklit edilir. Daha geç saatte verilmesi uyku bozukluğu gibi yan etkilere neden olabilir. Primer adrenal yetmezlik tedavisinde mineralokortikoid yerine koyma tedavisi  gereklidir. Fludrokortizon (Flurinef veya Astonin ) 0.1 mg/gün dozunda başlanır ve gerekirse artırılır. Bazı çalışmalar primer adrenal yetmezliği olan kadın hastalarda günlük 50 mg DHEA tedavisinin yaşam kalitesini ve duygudurumu düzenlediğini öne sürmüşlerdir.

13-Hangi  durumlarda ilaç dozu artırlımalıdır?

Hafif ateşli veya stres durumunda ilk günlerde glukokortikoid dozu 2-3 kat artırılır, mineralokortikoid dozu değiştirilmez. Orta derece ağır hastalık durumunda günde iki kez hidrokortizon oral ve intravenöz olarak verilir. Ağır hastalık durumunda intravenöz olarak 100 mg hidrokortizon 8 saatte bir yapılır. Hasta iyileştikçe günlük doz bir önceki günün yarısına indirilir. Endoskopi gibi stresli tetkik durumlarında girişimden önce 100 mg intravenöz (damardan ) hidrokortizon yapılır. Cerrahi girişimler sırasında ameliyata alınmadan önce 100 mg hidrokortizon yapılır. Uyanma odasında 50 mg daha yapılır. Daha sonraki 24 saat boyunca altı saatte bir 50 mg devam edilir. Daha sonra doz azaltılır. Büyük cerrahi girişimlerde ameliyattan önce 100 mg hidrokortizon yapılır. İlk 24 saatte her sekiz saatte bir 100 mg hidrokortizon ile tedaviye devam edilir.

14-Hastalara eğitimde neler yapılmalıdır?

Hastayı hastalığıyla ilgili bilgilendirmek, hafif seyreden hastalıklarda ve büyük streslerde neler yapması gerektiğini ve intramuskular ( kas içi ) dekzametazon injeksiyonunu nasıl yapacağını öğretmek gerekir.Acil durumlar açısından hastaya tıbbi kart düzenlenmeli, hastalığını belirten bileklik ve kullanıma hazır halde dekzametazon iğnesi taşıması öğütlenmelidir.Hafif ateşli hastalıklar veya stres durumlarında mineralokortikoid dozunu artırmadan günlük glukokortikoid ( Deksametazon ) dozunu 2-3 misline çıkması gerektiği hastaya anlatılmalı, durumu daha da kötüleşir veya 3 günden fazla sürerse doktoruna başvurması gerektiği söylenmelidir.Diş çekimi gibi lokal anesteziyle yapılan işlemlerde glukokortikoidi artırmaya gerek yoktur. Ancak genel anestezi veya intravenöz sedasyon (damardan iğne yapılarak gevşetmek ) gerektiren işlemler ancak tam teşekküllü hastanede yapılmalıdır. Ciddi stres veya travmaya maruz kalındığında hasta hemen mevcudundaki 4 mg dekzametazon iğnesini yapmalı ve en kısa zamanda doktoruna ulaşmalıdır.

KAYNAKLAR

1-Addison T. On the constitutional and local effects of disease of the supra-renal capsules. London: Highley 1855.t

2- Hägg E, Asplund K, Lithner F. Value of basal plasma cortisol assays in the assessment of pituitary-adrenal insufficiency. Clin Endocrinol (Oxf) 1987;26:221.

3- Jenkins D, Forsham PH, Laidlaw JC, Reddy WJ, Thorn GW. Use of ACTH in the diagnosis of adrenal cortical insufficiency. Am J Med 1955;18:3.

4- Oelkers W. Adrenal insufficiency. N Engl J Med 1996; 335:1206

5-Adrenal yetmezlik Tanı ve Tedavi Algoritması ,Özkan Varan,Alper Gürlek,

http://www.yogunbakimdergisi.org/managete/fu_folder/2010-04/html/2010-9-4-200-207.htm